Диагностика гранулематоз Вегенера

Главная / Аутоиммунные нарушения / Диагностика гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Симптомы Гранулематоза

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8). Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.


Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная)Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная)Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья

 

 

Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.

 

ЧетвертаяЗавершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов. Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа. Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Симптомы гранулематоза вегенера

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.


Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Ритуксимаб при гранулематозе

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *